ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗ

Αρχική Σελίδα Ιατρικά ΘέματαΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗ ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗ

Τ.Ε.Ι. ΛΑΡΙΣΑΣ
ΣΧΟΛΗ: ΕΠΑΓΓΕΛΜΑΤΩΝ ΥΓΕΙΑΣ ΚΑΙ ΠΡΟΝΟΙΑΣ
ΤΜΗΜΑ: ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗΣ

ΘΕΜΑ : “ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗ”

Σπουδάστρια : Τσιαντού Βασιλική

Λάρισα 2006

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Η σαρκοείδωση είναι συστηματική κοκκιωματώδης νόσος άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται ιστοπαθολογικά από το σχηματισμό μη τυροειδοποιημένων επιθηλιοειδών κοκκιωμάτων σε ένα η περισσότερα όργανα. Η κλινική και ακτινολογική εικόνα είναι μη ειδική και η διάγνωση στηρίζεται στην ιστολογική ανεύρεση των τυπικών κοκκιωμάτων. Υψηλή επίπτωση της νόσου αναφέρεται σε πληθυσμούς μαύρων στις ΗΠΑ. Συχνότερα προσβάλλονται άτομα στην Τρίτη και τέταρτη δεκαετία της ζωής με σαφή υπεροχή των γυναικών. Επίσης αναφέρονται περιπτώσεις οικογενούς σαρκοειδώσεως, που υποδηλώνουν τον καθοριστικό ρόλο γενετικών παραγόντων στη παθογένεια της νόσου . Ειδικά τα αντιγόνα HLA-B8 και HLA – DR3 σχετίζονται με καλύτερη πρόγνωση και εκδηλώσεις οζώδους ερύθηματος και πυλαίας λεμφαδενίτιδας. Η έρευνα προσανατολίζεται στην ανεύρεση ενός μεταδοτικού παράγοντα και έχουν ενοχοποιηθεί μυκοβακτηρίδια, οξεάντοχα βακτηρίδια και πρόσφατα ο προπιονικό βακτηρίδιο της ακμής.

Η σαρκοείδωση

Είναι μια συστηματική κοκκιωματώδης φλεγμονώδης νόσους που μπορεί να προσβάλλει οποιοδήποτε όργανο και ιστό. Η κατανομή πάντως των αλλοιώσεων και η κλινική πορεία ποικίλλουν πάρα πολύ. Η νόσος είναι συχνότερη στις γυναίκες παρά στους άνδρες. Η χαρακηριστική ιστολογική αλλοίωση της σαρκοείδωσης είναι το μη τυροειδοποιούμενο κοκκιώμα. Αυτό αποτελείται από επιθηλιοειδή κύτταρα και από ποικίλο αριθμό γιγαντοκυττάρων τύπου Langhans ή ξένων σωμάτων. Σε 80% πλέον των περιπτώσεων τα κοκκιώματα αυτά παρουσιάζουν δύο ιδιαίτερα ιστολογικά στοιχεία : α) Τα σωμάτια Schaumann, που αποτελούνται από συγκεντρικές εναποθέσεις πρωτεϊνών και αλάτων ασβεστίου. β) Τα αστεροειδή σωμάτια. Αυτά ανευρίσκονται μέσα στα γιγαντοκύτταρα. Οι δύο αυτοί σχαματισμοί δεν είναι παθογνωμονικοί για τη σαρκοείδωση, γιατι απαντούν και σε άλλες μη τυροειδοποιούμενες κοκιωματώδεις επεξεργασίες, όπως είναι η βηρυλλίωση. Εξ άλλου μια περιορισμένη κεντρική νέκρωση μπορεί να παρατηρηθεί και στη σαρκοείδωση. Σε αντίθεση όμως προς τη τυροειδή νέκρωση παρουσιάζει διατήρηση των δικτυωτών ινών και αφθονία ινικής.

Τα όργανα, που προσβάλλονται συχνότερα στη σαρκοείδωση, είναι τα ακόλουθα :
1. Λεμφαδένες. Προσβάλλονται σχεδόν δε όλες τις περιπτώσεις. Οποιαδήποτε λεμφαδενική ομάδα του σώματος είναι δυνατό να προσβληθεί. Η τυπικότερη όμως και συνηθέστερη είναι η λεμφαδενοπάθεια των πυλών του πνεύμονα και του μεσοθωρακίου και των τραχηλικών λεμφαδένων. Οι αμυγδαλές διηθούνται σε 30% των περιπτώσεων. Σε πρόσφατες περιπτώσεις οι λεμφαδένες είναι μαλακοί, λοβιώδεις. Σε προχωρημένες και χρόνιες πριπτώσεις παρουσιάζουν ινώδη σκλήρυνση.
2. Πνεύμονες. Αποτελούν επίσης μια από τις πιο συχνές εντοπίσεις της νόσου. Συχνά δεν υπάρχουν μακροσκοπικά ορατές αλλοιώσεις. Ιστολογικά ανευρίσκονται κοκκιώματα, που κατανέμονται διάχυτα συνήθως και στους δύο πνεύμονες. Παρουσιάζουν προτίμηση για τις περιοχές κοντά σε αγγεία, βρόγχους και λεμφαγγεία. Πολλές φορές τα κοκκιώματα συρρέουν και σχηματίζουν μακροσκοπικά ορατά οζίδια. Τα κοκκιώματα αυτά παρουσιάζουν μια μεγάλη τάση να ινοποιούνται και να προκαλούν διάμεση ίνωση του πνεύμονα.
3. Σπλήνας. Διηθείται σε 75% των περιπτώσεων, ενώ το ήπαρ κάπως συχνότερα. Η διόγκωση των οργάνων αυτών μπορεί να είναι σημαντική. Πολλές φορές το μέγεθος τους είναι κανονικό, χωρίς ιδιαίτερες μακροσκοπικές αλλοιώσεις. Ιστολογικά τα κοκκιώματα ανευρίσκονται διάσπαρτα σε όλο το παρέγχυμα των οργάνων χωρίς ιδιαίτερη τοπογραφική προτίμηση.
4. Μυελός των οστών. Προσβάλλονται σε ποσοστό μεγαλύτερο από 20%. Ακτινολογικές αλλοιώσεις παρουσιάζουν κλασσικά οι φάλαγγες των χειρών ποδών. Παρατηρούνται αλλοιώσεις είτε περίγραπτης οστικής απορρόφησης είτε δικτυωτής αραίωσης του οστού με διεύρυνση του αυλού και εναποθέσεις νέου οστού περιφερικά. Ιστολογικά παρατηρούνται άφθονα κοκκιώματα στη μυελική κοιλότητα.
5. Δερματικές αλλοιώσεις. Ανευρίσκονται στις μισές περίπου περιπτώσεις. Και αυτές ιστολογικά χαρακτηρίζονται από κατάληψη του χορίου από μη τυροειδοποιούμενα κοκκιώματα. Μερικές φορές υπάρχουν βαθύτερες οζοειδείς αλλοιώσεις κατά τον υποδόρειο ιστό, που χαρακτηρίζουν το οζώδες ερύθημα.
6. Οφθαλμοί και σιελογόνοι αδένες. Με τη χαρακτηριστική κλινικά ιριδοκλίτιδα και τη κοκκιωματώδη διήθηση των δακρυικών και σιελογόνων αδένων ( Σύνδρομο Mikulic).
7. Καρδιά : Η προσβολή του καρδιακού μυός από τη σαρκοείδωση, είναι μεν σπάνια, αλλά υπαρκτή και πολλές φορές δυσδιάγνωστη, γιατί αν δεν προκαλέσει διαταραχές του τύπου της αρρυθμίας ή της καρδιακής ανεπάρκειας, μπορεί να διαλάσθει της εν ζωή διάγνωσης και να αποτελέσει πλέον νεκροτομική διάγνωση σε περίπτωση αιφνίδιου θανάτου. Πληροφορικά το μεγαλύτερο ποσοστό αιφνίδιων θανάτων σε άτομα που πάσχουν από σαρκοείδωση , το έχουν οι Ιάπωνες. Από πολλούς υποστηρίζεται ότι η συχνότερη αιτία θανάτου σήμερα είναι η καρδιακή προσβολή και όχι η αναπνευστική ανεπάρκεια.
8. Νευρικό σύστημα : Η μονόπλευρη πάρεση του προσωπικού νεύρου, είναι η πιο συνηθισμένη (49%) εκδήλωση της προσβολής του νευρικού συστήματος από τη σαρκοείδωση. Ο μηχανισμός είναι αδιευκρίνιστος. Δεν οφείλεται στη διόγκωση της παρωτίδος. Δεύτερη σε σειρά συχνότητας έρχεται η προσβολή του οπτικού νεύρου σε ποσοστό 5% των ασθενών με νευροσαρκοείδωση. Παρατηρείται, απώλεια οπτικών πεδίων, οπτική νευρίτιδα, ατροφία του νεύρου, θάμβος οράσεως, τύφλωση. Οίδημα οπτικής θηλής, παρατηρείται ως αποτέλεσμα της αύξησης της ενδοκρανιακής πιέσεως λόγω παρεμπόδισης της κυκλοφορίας του Ε.Ν.Υ. από χρόνια μηνιγγίτιδα ή γεγάλο κοκκιώμα. Έχουμε θεαματική βελτίωση μετά από τη χορήγηση κορτικοειδών. Προσβολή επίσης έχουμε και στο γλωσσοφαρυγγικό. Πίεση στις φωνητικές χορδές ή στο παλίνδρομο λαρυγγικό θα προκαλέσουν βρόγχος φωνής, που καμιά φορά μπορεί να είναι και το μόνο σύμπτωμα. Προσβολή του ακουστικού νεύρου προκαλεί διαλείπουσα βαρηκοΐα ή κώφωση. Ίλιγγος παρατηρείται σε μικρότερο ποσοστό. Προσβολή του οσφρητικού νεύρου είναι μεν σπάνια, αλλά και όταν υπάρχει να μην ανευρεθεί λόγω μη λεπτομερούς κλινικής εξέτασης. Περιφερική νευροπάθεια μπορεί να εμφανισθεί είτε μόνη της είτε σε συνδυασμό, με προσβολή των εγκεφαλικών συζυγιών. Εκδηλώνεται με διάφορα συμπτώματα , όπως, παραισθησίες , ριζιτικά άλγη, αδυναμία, ελάττωση μυϊκής ισχύος ή και των τενοντίων αντανακλαστικών, νευραλγίες συμμετρίες(γαντιού- κάλτσας) ή όχι, απώλεια της εν βάθει αισθητικότητας και αταξία. Επίσης κρίσεις επιληψίας όλων των τύπων έχουν παρατηρηθεί σε 5-22% των ασθενών με νευροσαρκοείδωση. Δεν δρουν τα κορτικοειδή αλλά έχει αναφερθεί περίπτωση κρίσεων grand mal λόγω σαρκοειδικής μηνιγγίτιδας, στην οποία δεν έδρασαν τα κορτικοειδή, αλλά επετεύχθη βελτιώση με χαμηλές δόσεις ολοκρανιακής ακτινοβολίας.
9. Ενδοκρινείς αδένες : Τα αυτοάνοσα νοσήματα και η σαρκοείδωση φαίνεται να σχετίζεται και ειδικότερα φαίνεται να υπάρχει από μακρού συσχέτιση της σαρκοείδωσης με τα αυτοάνοσα νοσήματα του θυρεοειδούς. Έχει παρατηρηθεί συνύπαρξη νόσου του Graves, αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας και σακχαρώδους διαβήτη με τη σαρκοείδωση. Το ποσοστό των πασχόντων από σαρκοείδωση που παρουσιάζουν παράλληλα και ενδοκρινοπάθεια αυτοάνοσου τύπου, φαίνεται να είναι γύρω στο 20%.
10. Μαστός – Όργανα αναπαραγωγής : Στο μαστό, το συνηθέστερο είναι να υπάρχει ένα κοκίωμα μονήρες, που παραμένει τοπικά για μεγάλο διάστημα. Το ενδομήτριο μπορεί να προσβληθεί, ειδικά αν έχει προηγηθεί χειρουργική επέμβαση. Οι ωοθήκες προσβάλλονται σπάνια. Η πευλική προσβολή είναι συνήθως αυτοϊώμενη. Κατά την εγκυμοσύνη η υπάρχουσα σαρκοείδωση μπορεί να υποχωρεί, πιθανόν λόγω των παραγόμενων στεροειδών. Μετά το πέρας της είναι δυνατόν να εμφανισθεί εκ νέου. Οι όρχεις μπορεί να προσβληθούν και πρέπει να γίνει δ.δ. από σεμίνωμα, φυματίωση, ιδιοπαθή κοκκιωματώδη ορχίτιδα. Η επιδυδιμίδα προσβάλλεται σπάνια και προσβολή του προστάτη έχει αναφερθεί ακόμη σπανιότερα.

Αιτιολογία και παθογένεια της νόσου.
Η αιτιολογία της νόσου είναι ουσιαστικά άγνωστη. Σαν αίτια έχουν προταθεί : α) Τα μυκοβακτηρίδια της Φυματίωσης ή τα άτυπα μυκοβακτηρίδια και τα παράγωγά τους. Υπολείμματα μυκολικού οξέος έχουν ανιχνευθεί σε σαρκοειδικές αλλοιώσεις. β) Μη βακτηριακοί παράγοντες, όπως η γύρη των πεύκων, ρητίνες και ο πηλός, όταν μασώνται ή εισπέονται. Στη γύρη των πεύκων π.χ. υπάρχουν κηροειδή, που ομοιάζουν με τα κηροειδή των μυκοβακτηριδίων . Για όλα τα πιο πάνω αίτια υπάρχουν ενδείξεις, όχι όμως και αποδείξεις.
Όσον αφορά στην παθογένεια θα μπορούσε να λεχθεί, ότι η σαρκοείδωση σαν κοκκιωματώδης αντίδραση θα πρέπει λογικά να σχετίζεται προς την κυτταρική ανοσία με ενεργοποίηση των Τ- λεμφοκυττάρων και των μακροφάγων και τη μετατροπή των τελευταίων σε επιθηλιοειδή κύτταρα. Εν τούτοις υπάρχουν στοιχεία που συνηγορούν υπέρ μιας ελαττωμένης και ανεπαρκούς κυτταρικής ανοσίας. Αυτά είναι :
α) Αρνητική δερματική αντίδραση στη φυματίνη, την ιστοπλασμίνη και γενικά αντιγόνα, που διεγείρουν την κυτταρική υπερευαισθησία.
β) Αρνητική αντίδραση σε ανάλογα χημικά αλλεργιογόνα, όπως είναι το 2,3-δινιτροχλωροβενζένιο (DNCB).
γ) Ελαττωμένη in vitro βλαστοποίηση των Τ- λεμφοκυττάρων με τη φυτοαιματοσυγκολλητίνη.
δ) Σχετική ελάττωση των περιφερικών Τ- λεμφοκυττάρων. Αντίθετα η χυμική ανοσία φαίνεται ότι είναι σαφώς κινητοποιημένη, όπως μαρτυρεί η παρτηρούμενη υπεργαμμμασφαιριναιμία με υψηλά επίπεδα αντισωμάτων εναντίον των συνηθισμένων αντιγόνων.

ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

-Μπορεί να είναι ασυμπωματική νόσος και να αποκαλυφθεί τυχαία μετά από ακτινογραφία θώρακα ως πυλαία λεμφοαδενοπάθεια και ελαφρά διηθητική νόσος του πνευμονικού παρεγχύματος.
-Γενικά συμπτώματα : πυρετός, απώλεια βάρους, ανορεξία, αίσθημα κοπώσεως.
-Πνεύμονας : μπορεί να εμφανισθεί λεμφοαδενοπάθεια, κυψελίτιδα, διάμεση πνευμονίτιδα, βήχας, δύσπνοια, υπεζωκοτική νόσος και αιμόπτυση σπανίως. Μπορεί να προσβληθούν οι αεραγωγοί και προκαλέσουν αποφρακτική πνευμονοπάθεια. Ο πνεύμονας είναι το συχνότερα προσβαλλόμενο όργανο το 90% περιπτώσεων με σαρκοείδωση θα έχουν παθολογική ακτινογραφία θώρακα κάποια στιγμή στην πορεία της νόσου.
-Λεμφαδένες : μπορεί να είναι διογκωμένοι τόσο οι ενδοθωρακικοί όσο και οι περιφερικοί λεμφαδένες.
-Δέρμα : 25% των ασθενών θα έχουν προσβολή του δέρματος, οι βλάβες περιλαμβάνουν οζώδες ερύθημα, πλάκες, κηλιδοβλατιδώδη εξανθήματα, υποδερματικά οζίδια και χειμετλοειδή λύκο.
-Ήπαρ : θετική βιοψία σε 60 έως 90% των ασθενών με σαρκοείδωση. Σπανίως όμως τα ευρήματα έχουν κλινική αξία.
-Νεφρά : μπορεί να εκδηλωθεί περεγχυματική νόσος ή πιο συχνά δευτροπαθής νεφρολιθίαση λόγω διαταραχών του μεταβολισμού του ασβεστίου.
-Νευρικό σύστημα : μπορεί να προσβληθεί το ΚΝΣ, οι εγκεφαλικές συζυγίες, τα περιφερικά νεύρα.
-Καρδιά : μπορεί να προσβληθεί το τοίχωμα της αριστερής κοιλίας ή το σύστημα αγωγής, προκαλώντας διαταραχές του ρυθμού και/ή της συσταλτότητας.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

-Με τη μελέτη του ιστορικού και τη φυσική εξέταση προσπαθούμε να αποκλείσουμε τα σημεία εκδηλώσεως άλλων διάμεσων πνευμονοπαθειών.
-Γενική αίματος, Ca++ ορού, ποσοτική μέτρηση του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης στον ορό, δερμοαντίδραση φυματίνης, δερματικές δοκιμασίες και δοκιμασίες λειτουργίας του ήπατος.
-Ακτινογραφία θώρακα, ηλεκτροκαρδιογράφημα, δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας.
-Βρογχοκυψελιδική έκπλυση και σπινθηρογράφημα με γάλλιο των πνευμόνων για να καθορισθεί πότε ενδείκνυται να αρχίσει η θεραπεία και για να παρακολουθείται η πορεία της νόσου.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Πολλές περιπτώσεις παρουσιάζουν αυτόματη ύφεση, οπότε η λήψη αποφάσεως για το πότε είναι απαραίτητη η θεραπεία είναι δύσκολη και αμφισβητήσιμη. Βαθμιαία προσβολή των πνευμόνων, οφθαλμική και καρδιακή νόσος είναι σαφείς ενδείξεις για την έναρξη θεραπείας. Η βρογχοκυψελιδική έκπλυση και το σπινθηρογράφημα με γάλλιο μπορεί να βοηθήσουν στην αναγνώριση των ασθενών με υψηλό κίνδυνο προοδευτικής εξελίξεως στο τελικό στάδιο πνευμονικής νόσου, χωρίς όμως να υπάρχει γενική αποδοχή στο θέμα αυτό. Τα κορτικοστεροειδή είναι το κύριο φάρμακο της νόσου. Σε ασθενείς με προοδευτική εξέλιξη της νόσου όπου αποτυγχάνουν τα στεροειδή, μπορεί να είναι χρήσιμα τα κυτταροτοξικά φάρμακα.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

-Εσωτερική Παθολογία τόμος α’- ιατρικές εκδόσεις Π.Χ. Πασχαλίδης- Αθήνα, 1994.
-Διευθυντής Μ. Παπαδημητρίου-Εσωτερικη Παθολογία τόμος α’-Αριστοτέλειο Πανεπιστήμιο Θεσσαλονίκης, τμήμα Ιατρικής- Θεσσαλονίκη, 1998-ιατρικές εκδόσεις University studio press.
-CECIL Παθολογία- ιατρικές εκδόσεις Λίτσας -Αθήνα,1991.
-Β. Αγγελοπούλου- Κλινική Παθολογική Φυσιολογία, τόμος α’-ιατρικές εκδόσεις Γρηγορ. Κ παρισιανός- Αθήνα, 1971.
-Δημήτριος Α. Πατάκας- επίτομη Πνευμονολογία- εκδόσεις Επιστημονικών Βιβλίων & Περιοδικών-Θεσσαλονίκη,1994
-Harrison- Εσωτερική Παθολογία 11η έκδοση-επιμέλεια και εποπτεία της μετάφρασης Χαρ. Μουτσόπουλος- ιατρικές εκδόσεις Γρηγορίος Κ. Παρισιανός-Αθήνα 1990.
-Σαρκοείδωση- διαθέσιμο από http//www.sarkoidosi.gr (προσπελάστηκε 15-11-06)

ΔΕΙΤΕ ΤΟ ΝΕΟ ΤΑΛΑΝΤΟ

ΑΦΙΕΡΩΜΑ ΣΤΟ 1ο ΝΕΚΡΟΤΑΦΕΙΟ ΤΗΣ ΛΑΡΙΣΑΣ

Κατηγορίες

Επιλογές

Newsletters

Εγγραφείτε για τα για ενημερωτικά δελτία μας(newsletters)!

Newsletters Απλό κείμενοHTML Μήνυμα e-mail

ΔΕΙΤΕ ΤΟ ΝΕΟ ΤΑΛΑΝΤΟ

ΑΦΙΕΡΩΜΑ ΣΤΟ 1ο ΝΕΚΡΟΤΑΦΕΙΟ ΤΗΣ ΛΑΡΙΣΑΣ

Κατηγορίες

Επιλογές

Newsletters

Τα νέα της Μητρόπολης

Τάλαντο

Επιούσιος

Σύγκριση χαρακτηριστικού